اسباب مرض فقر الدم المنجلي

يحتفل العالم كل سنة باليوم العالمي لفقر الدم المنجلي في 19 يونيو، ومرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب موروث في خلايا الدم الحمراء حيث  لا توجد خلايا دم حمراء صحية كافية لحمل الاكسجين.

وبحسب الدكتور أحمد سليمان، طبيب أخصائي في مركز الثلاسيميا لهيئة الصحة في دبي، فإن الهيموجلوبين هو عبارة عن بروتين أحمر اللون داخل خلايا الدم الحمراء، ينقل الاوكسجين من الرئتين إلى كافة أجزاء الجسم وينقل ثاني أكسيد الكربون من أجزاء الجسم في رحلة العودة الى الرئتين ليخرج مع الزفير.

ويضيف د. سليمان أن خلايا الدم الحمراء الطبيعية تكون بيضاوية الشكل ومحدبة الوجهين وليس لها نواة وتنتقل بسهولة عبر الأوعية الدموية الصغيرة لتؤدي وظيفتها الحيوية. لكن في مرض فقر الدم المنجلي، يتغير هيموجلوبين الدم العادي إلى هيموجلوبين الدم المنجلي الذى يؤدى لتغير شكل خلايا الدم الحمراء إلى خلايا صلبة وملتوية الشكل كالمنجل أو القمر الهلالي.

وتموت الخلايا المنجلية قبل وقتها مسببة فقر الدم. كما أنها تتكدس وتتجلط لتشكل انسداداً في الأوعية الدموية الصغيرة، مما يقلل أو يمنع وصول الاوكسجين إلى أعضاء الجسم المختلفة والحيوية ما يؤدى إلى قصور وظائفها أو فشلها التام.

اسباب مرض فقر الدم المنجلي

يشير د. سليمان إلى أن فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي ينتقل من الأهل الى الأبناء من خلال الجينات. ولا يمكن الإصابة به أو اكتسابه مع مرور الوقت ولا يتطور لاشكال أخرى من أمراض الدم كالآورام السرطانية وخلافه.

ويرث الأبناء من الوالدين زوجاً من الجينات عن كل صفة جسدية يملكونها، بما في ذلك نوع الهيموجلوبين. ويكون انتقال الجين مسألة قدرية بحتة ولا يمكن التنبؤ بها او التحكم فيها في مراحل الإنجاب الطبيعية.

وليرث الإبن مرض فقر الدم المنجلي عليه الحصول على الجين المنجلي (S) من أحد الوالدين والجين المنجلي (S) أوC أو B0 thalassemia or B+  من الوالد الآخر، ما يعنى أن كلا الوالدين حامل للمرض بصورة أو بأخرى.

•    احتمال 1 من 4 أن يحصل الجنين فقط على هيموجلوبين منجلي (فقر الدم المنجلي).

•    احتمال 2 من 4 أن يحصل الجنين على جين الخلايا المنجلية (حامل صفة المرض وخلايا دمه تحتوي على هيموجلوبين طبيعي ومنجلي معا).

•    احتمال 1 من 4 أن يحصل الجنين فقط على هيموجلوبين طبيعي.

مع الإشارة إلى أن الاحتمالات لا تتغير لكل حمل من الشريك ذاته.

تشخيص مرض فقر الدم المنجلي

يقول د. سليمان أن التشخيص يحصل للكشف عن المرض عن طريق عمل فحص واحد من ثلاث فحوصات دم، وفيهم يتم التحقق من أشكال الهيموجلوبين المعيبة (أو الغير طبيعية).

الفحص الأول هو الفصل الكهربائي للهيموجلوبين وهو الاختبار الأكثر شيوعا، والثاني هو اختبار كروماتوغرافيا بالسائل عالي الأداء (HPLC) وهو الأكثر حداثة، أما الاختبار الثالث فهو بسيط ومتوفر بسهولة، وهو اختبار مسحة الدم ويتم فحصها تحت المجهر للتحقق من وجود خلايا دم حمراء منجلية.