مرض الهيموفيليا الوراثي اسبابه وعلاجه وطرق الوقاية منه

مرض الهيموفيليا الوراثي اسبابه وعلاجه وطرق الوقاية منه، والهيموفيليا هو نوع من الامراض الوراثية التي تتسبب بخلل في الجسم تمنعه من السيطرة على تخثر الدم.

والهيموفيليا او الناعور مرض معروف منذ زمن طويل وتتوارثه الاجيال واحدة تلو الاخرى في حال لم يتم شفائه، وهو يعني نزف الدم عند اي جرح او نتيجة لنقص عنصر من عناصر التخثر ويمكن ان يستمر مع الانسان طوال حياته.

ينقسم مرض الهيموفيليا الى ثلاثة انواع:

•    هيموفيليا أ: وينشئ عن طريق العنصر 8 وهو الاكثر شيوعاً، يصيب الذكور فقط.

•    هيموفيليا ب: ناشئ عن نقص العنصر عامل التجلط 9، منتشر بكثرة في الوطن العربي ويصيب الذكور فقط.

•    هيموفيليا ج: ينشئ عن نقص العنصر عامل التجلط رقم 11/ قليل الانتشار مقارنة بالنوعين الاولين ويصيب الذكور والاناث معاً.

اسباب مرض الهيموفيليا

كما ذكرنا اعلاه، الهيموفيليا هي مرض وراثي ينتج عن عدم عمل بعض الجينات بشكل فعال، ويمكن توريثه للابناء من جيل الى اخر.

ويحدث مرض الهيموفيليا نتيجة اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تصنيع معاملات التجلط بالدم سواء كانت الجينات موروثة من احد الاباء او نتيجة حدوث طفرات جينية اثناء تكوين معاملات التجلط عند الاطفال، على الرغم من عدم اصابة احد الوالدين او العائلة بهذا المرض.

من اعراض مرض الهيموفيليا:

•    ضعف العضلات نتيجة الالتهاب الذي يحدث في مرحلة ما بعد النزف، ويمكن ان تصل الحالة للاعاقة حركيا. وعند سن البلوغ يحتاج الطفل المصاب لاجراء جراحة تغيير مفصل في حال لم يحصل على العلاج المناسب.

•    حدوث نزيف في اي جزء من اجزاء الجسم، ظاهرياً او باطنياً، خاصة في المفاصل والعضلات.

•    حدوث تيبس وتلف في الفاصل بسبب تكرار النزيف، مؤدياً لحدوث التهاب في مرحلة ما النزيف.

•    تكرار سقوط الطفل المصاب بالهيموفيليا عند بداية مرحلة المشي او الحبو/ وزيادة الاصابة بالكدمات الزرقاء ونزيف المفاصل خاصة عند الركبتين.

علاج مرض الهيموفيليا وطرق الوقاية منه

يحدث تشخيص مرض الهيموفيليا على مرحلتين، الاولى تتعلق بقياس كمية العامل المخثر 8 و 9 بالدم، اما المرحلة الثانية فتشمل اختبار الحامل النووي الوراثي DNA.

ويكون علاج الهيموفيليا والوقاية منه عن طريق علاج وقائي لحقن الطفل المريض بمعاملات التجلط كل 48 ساعة، لكن بامكان مريض الهيموفيليا التكيف مع البلازما للحفاظ على المفاصل والعضلات في حالتها الطبيعية.

كما ينصح الاطباء الاشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا بالقيام بتمارين محددة لتعزيز قوى المفاصل والمرفقين والكاحلتين والركبتين.