مرض البيلة الخضابية من الألف للياء مع الدكتور محمود مرعشي إستشاري أمراض الدم

الدكتور محمود مرعشي استشاري ورئيس قسم علم أمراض الدم حول البيلة الخضابية في الامارات

الدكتور محمود مرعشي استشاري ورئيس قسم علم أمراض الدم حول البيلة الخضابية في الامارات

يعاني مرضى البيلة الخضابية ممن لا تتم متابعة حالتهم والسيطرة على أعراضها من مضاعفات متتابعة، حيث يتوفى حوالي 35% منهم خلال خمس سنوات من تشخيص المرض، بينما يتوفى حوالي 50% منهم خلال 10-15 سنة من التشخيص. 
الدكتور محمود مرعشي استشاري ورئيس قسم علم أمراض الدم حول البيلة الخضابية في الامارات سيجيب على جميع التساؤلات الخاصة بهذا الموضوع.

•    ما هي البيلة الخضابية (بي إن إتش)؟
البيلة الخضابية حالة مرضية خطيرة نادرة متفاقمة وموهنة للجسم، من أبرز سماتها انحلال الدم المزمن، والذي ينجم عن التلف المستمر لخلايا الدم الحمراء المسؤولة عن نقل الأكسجين إلى أنسجة الجسم. وينتج تلف خلايا الدم الحمراء من طفرة جينية تجعلها عرضة للهجوم من قبل الجهاز المناعي. 

•    هل يوجد عمر محدد للإصابة بها؟
الإصابة بالبيلة الخضابية ممكنة في أي عمر، ويعتبر متوسط عمر التشخيص في أوائل إلى منتصف الثلاثينات من العمر. وهذا يشير إلى أن مرضى البيلة الخضابية يتم تشخيصهم ويعانون من آثار المرض الشديدة في ذروة حياتهم. 

•    ما هي علامات وأعراض البيلة الخضابية؟
تتفاوت أعراض البيلة الخضابية بين مريض وآخر لكنها في معظم الحالات مؤلمة ومعيقة للحياة الطبيعية. ومن أكثر الأعراض شيوعاً الإرهاق، والتعب، والألم في منطقة البطن، وهو إن كان شديداً قد يسبب الإرهاق الشديد للمريض بحيث لا يتمكن من ممارسة أنشطته الاعتيادية. وفي بعض الأحيان قد لا تظهر أية أعراض على مرضى البيلة الخضابية، على الرغم من حدوث انحلال الدم. وقد تتفاوت الأعراض في شدتها بمرور الوقت لدى المريض نفسه. ومن أبرز الأعراض التي قد تظهر لون البول الداكن والضعف الجنسي ومشاكل الكلى. 

•    كيف يتم تشخيص الحالة؟
تظهر فحوصات الدم لمرضى البيلة الخضابية تغيرات تتوافق مع الإصابة بانحلال الدم داخل الأوعية الدموية: انخفاض نسبة الهيموغلوبين وارتفاع نسبة إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)، ارتفاع تركيز البيليروبين (ناتج تكسر الهيموغلوبين). 
وحالياً يعتبر المعيار الأبرز في تشخيص المرض فحص قياس التدفق الخلوي والذي يتم عن طريق سحب عينة دم للتحقق من عوامل معينة تتعلق بخلايا الدم البيضاء والحمراء. 

•    ما هي مضاعفات البيلة الخضابية؟
انحلال الدم المزمن هو السبب الكامن وراء الأمراض المتفاقمة وحالات الوفاة  المرتبطة بالبيلة الخضابية. ومن المضاعفات الإكلينيكية الخطيرة المرتبطة بانحلال الدم لدى مرضى البيلة الخضابية جلطات الدم الانسدادية القاتلة، أمراض الكلى المزمنة، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، تلف الأعضاء، الأنيميا (فقر الدم). وتعتبر جلطات الدم الانسدادية في الأوعية الدموية السبب الرئيسي للوفاة، حيث تشكل ما نسبته 40-67% من حالات وفاة مرضى البيلة الخضابية. 

•    كيف يتم اشتباه الإصابة بالبيلة الخضابية؟
الفحوصات الدورية وفحوصات الدم الشاملة مفيدة في هذه الحالة. يجب تتابع أية علامات وأعراض لتطلع طبيبك عليها. وتزداد احتمالية الإشتباه بالإصابة عند التعرض لجلطات الدم الانسدادية دون سبب مبرر خاصة لدى المرضى من الشباب، أو عند الإصابة بها في مواقع غير معتادة (مثل الأوردة البطنية والوريد الأورطي والأوردة الدماغية والأوردة الجلدية). يشتبه بالإصابة بالبيلة الخضابية أيضاً في حال وجود أي دليل على حدوث انحلال في الدم (مثل ارتفاع تركيز إنزيم نازعات هيدروجين اللاكتات) أو في حال انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح الدموية. 
  
•    ما هو دور أخصائي الطب الباطني والممارس العام؟
أخصائي الطب الباطني والطب العام هم أول من يستقبل المرضى ممن يعانون من هذه الحالة. ومن المتوقع منهم توقع مشكلة البيلة الخضابية. وتزداد فرصة الاشتباه بالإصابة في حالات الجلطة الانسدادية دون سبب مبرر وفحوصات الدم غير الطبيعية التي لا تبدو لها أسباب واضحة. 

•    متى يقوم أخصائي الطب الباطني أو الطبيب العام بتحويل المشتبه بإصابتهم بالبيلة الخضابية في الإمارات، وإلى أي اختصاص؟
عند الاشتباه بإصابة المريض باللبيلة الخضابية ، ينصح بعرضه على احد اخصائي امراض الدم.
اطباء أمراض الدم لديهم الخبرة اللازمة لطلب إجراء قياس تدفق خلوي للمريض وتقييم حالته وفقاً للنتائج المخبرية والحالة الإكلينيكية العامة للمريض. 

•    ما هي توقعات سير المرض والمخاطر المرتبطة به لدى مرضى البيلة الخضابية؟

كلما تم تشخيص المرض في وقت مبكر كلما كانت فرصة إدارته بشكل سليم والتحكم به أكبر. فالمرضى الذين يتمكنون من إدارة مرضهم بشكل صحيح يعيشون حياة طبيعية. 

•    ما هو دور المرضى ومزودي الرعاية الصحية وعائلات المرضى؟

البيلة الخضابية مرض مزمن، ويلعب الدعم العائلي في هذه الحالة دوراً أساسياً في مساعدة المريض، وخاصة في المراحل الأولى من إدارة المرض وقبل السيطرة على أعراض المرض تماماً. كما يلعب الدعم النفسي دوراً هاماً حيث يساعد المريض في العودة إلى ممارسة حياته الطبيعية. 


•    ما مدى توفر المرافق التشخيصية والعلاج في الإمارات؟
تتوفر التقنيات الأساسية والمتقدمة لتشخيص مرض البيلة الخضابية في كل مكان في دولة الإمارات العربية المتحدة. كما أن أخصائيي أمراض الدم يحملون المؤهلات والخبرة اللازمة لتشخيص وإدارة المرض. ولا يحتاج مرضى البيلة الخضابية إلى السفر خارج الدولة للتشخيص أو إدارة المرض او العلاج بل يمكنهم البقاء في الإمارات مع عائلاتهم والحصول على الرعاية والفحوصات التشخيصية المتطورة وإدارة المرض بالشكل اللازم.